O paciente de 58 anos que morreu na noite de sexta-feira (16), no Hospital Universitário Oswaldo Cruz (Huoc), representa o sexto caso suspeito de doença priônica registrado este ano em Pernambuco, segundo a Secretaria Estadual de Saúde (SES). De 2006 até agora, foram notificados, no Estado, 30 pacientes com suspeita de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que faz parte do grupo de enfermidades priônicas. Entre esses casos, 13 foram confirmados, mas nenhum tem relação com a expressão mal da vaca louca, usada de forma equivocada como sinônimo de DCJ. Essa denominação foi utilizada em 1996, no Reino Unido, com o surgimento de casos humanos da variante da doença, associados ao consumo de carne de gado. Nenhum caso dessa variante foi notificado no Brasil.
Em Pernambuco, os casos suspeitos e confirmados não fogem do padrão de ocorrência da doença, considerada rara. “As notificações estão dentro da estatística epidemiológica. Não há motivo para pânico nem para acreditar que a população sofre risco de se contaminar ou ter algum problema pela ocorrência desse caso (óbito recente)”, informa a neurologista Fabíola Medeiros, do Huoc.
CAUSA
O agente causador da DCJ é uma partícula proteinácea infectante denominada prion, originada de uma proteína normal que todos os organismos têm. “O prion é uma proteína que, por algum motivo, ficou modificada. É isso que promove o desenvolvimento de doenças priônicas. Entre os sintomas, está o aparecimento de distúrbios do comportamento e de equilíbrio, como também o surgimento de quadros convulsivos e demenciais rapidamente progressivos”, salienta Fabíola. Ela chama a atenção para o fato de que 15% dos casos da doença são genéticos e outros 85% são formas esporádicas – ou seja, a causa é desconhecida. “Não sabemos como essas pessoas adquirem a mutação da proteína priônica nem em que momento da vida isso acontece. Sabe-se que o desenvolvimento é lento. Em geral, a mutação pode ter se iniciado na vida adulta e, 20 ou 30 anos depois, (a doença) começa a se desenvolver.”
A médica ainda acrescenta que, para o desenvolvimento da enfermidade, é necessário a proteína modificada replicar-se e acumular-se nos tecidos. “É uma doença neurodegenerativa, progressiva e invariavelmente fatal. Todos os casos evoluem para o óbito.” O risco de infecção, segundo Fabíola, é pouco relatado mundialmente e pode ocorrer por manipulação de tecido nervoso do indivíduo infectado. “Preconiza-se que o corpo seja cremado ou o colocado num saco que não se desintegra para evitar a contaminação do solo. É uma medida de proteção, já que se desconhece como essa doença pode ser transmitida”, frisa Fabíola Medeiros.
