Doença de pele genética rara, a epidermólise bolhosa distrófica (EBD) provoca lesões, bolhas e feridas na pele decorrentes de mínimos atritos. Não existem números oficiais de pacientes com epidermólise bolhosa no Brasil, mas a Debra Brasil (organização internacional sem fins lucrativos de pesquisa, apoio e suporte às pessoas com a doença) informa que, com base em dados oficiais, pelo menos 1,5 mil pessoas vivam com a doença no País. A entidade, no entanto, acredita em subnotificação e que o volume de pacientes com epidermólise bolhosa deve chegar a 5 mil no Brasil e a 500 mil no mundo.
O assunto ganhou destaque, nesta quarta-feira (20), na Assembleia Legislativa de Pernambuco (Alepe), no bairro da Boa Vista, Centro do Recife. Na ocasião, foi realizada uma audiência pública sobre a proteção e os direitos da pessoa com epidermólise bolhosa nos estabelecimentos educacionais e de saúde do Estado.
O debate ocorreu na Comissão de Defesa do Consumidor da Alepe, presidida pelo deputado João Paulo Costa (PCdoB). O parlamentar é autor do Projeto de Lei 1397/2023, que reconhece as pessoas com epidermólise bolhosa como pessoas com deficiência, a fim de lhes assegurar benefícios e cuidados específicos.
Quem participou da audiência pública foi o menino Guilherme Gandra, de 9 anos, acompanhado de sua família. Conhecido como “menino Gui”, Guilherme deu evidência à doença ao viralizar em um vídeo que registra seu encontro com a mãe, após 16 dias em coma em um hospital no Rio de Janeiro.
É importante ressaltar que a doença não é contagiosa e nem transmissível. Atualmente, os pacientes com epidermólise bolhosa não têm um tratamento específico para a doença. Eles cuidam das bolhas e feridas com curativos e pomadas, além de hidratação constante. As pessoas que vivem com a enfermidade controlam dores e dificuldades dentro de poucas opções terapêuticas, infelizmente.
Entre os direitos previstos no projeto de lei do deputado João Paulo Costa, estão o acesso a medicamentos, nutrientes e insumos; práticas terapêuticas integrativas e complementares; acompanhamentos social, psicológico e psiquiátrico para parentes ou responsáveis; gratuidade no transporte público e atendimento prioritário.
A matéria fixa ainda uma multa de até R$ 20 mil para atos de preconceito contra pessoas com epidermólise bolhosa.
A primeira legislação, nomeada de “Lei Gui”, foi aprovada na Assembleia Legislativa do Rio de Janeiro.
Para a versão pernambucana, o deputado João Paulo Costa ampliou o nome para “Lei Gui e Rê”, em homenagem à menina Renata que faleceu há cerca de um mês, vítima da doença. Ela é filha da presidente da Associação de Epidermólise Bolhosa de Pernambuco, Maria de Fátima Correia.
"Tenho certeza de que esse projeto será aprovado e transformado em lei em breve em Pernambuco. É importante que o poder legislativo esteja integrado com o governo do Estado, para que a lei seja sancionada e as políticas públicas sejam formuladas", defendeu João Paulo Costa.
"Gui é um milagre"
A mãe de Gui, Tayane Gandra, participou da audiência pública. Ela disse que, durante os 16 dias em que o filho permaneceu em coma, preparou-se para o pior. "Gui é um milagre. Diziam que ele tinha grandes chances de não sobreviver. Caso conseguisse, dependeria de uma traqueostomia para respirar. O paciente com epidermólise bolhosa mata um leão por dia para sobreviver. A dor, as dificuldades e o preconceito são contínuos" relatou Tayane.
Guilherme já passou por 27 internações decorrentes da epidemólise bolhosa.
Políticas públicas e judicialização
Representante do Executivo na audiência pública, a coordenadora do Núcleo de Doenças Raras da Secretaria Estadual de Saúde, Fernanda Luna, informou sobre a escuta que a pasta vem realizando como forma de auxiliar na reestruturação de políticas estaduais de atenção às pessoas com doenças raras.
Já a conselheira de Saúde, Oilda Maria da Silva, reforçou a importância do diagnóstico precoce e do tratamento multidisciplinar em domicílio.
Representante do Conselho Regional de Medicina de Pernambuco (Cremepe), Sérgio Palma lamentou que a judicialização tem sido o instrumento dos pacientes com epidermólise bolhosa para acesso ao tratamento, "que deveria ser oferecido de forma fácil e rápida".