Doença genética grave, caracterizada clinicamente pelo excesso de produção de muco espesso no pulmão, a fibrose cística provoca quadros frequentes de inflamação brônquica e infecção pulmonar, com comprometimento progressivo da função dos pulmões.
Esta sexta-feira (8) é marcada pelo Dia Mundial da Fibrose Cística, cujo objetivo é ampliar o debate sobre a doença. Neste mês, que ganha visibilidade também com o Setembro Roxo (campanha de conscientização sobre a doença), o Ministério da Saúde anuncia que um novo tratamento será incorporado ao Sistema Único de Saúde (SUS).
Trata-se da terapia tripla elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, que já recebeu recomendação favorável da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (Conitec).
A medicação traz benefícios como a melhora da função pulmonar e do estado nutricional, com consequente redução das internações hospitalares e retirada do paciente da fila de transplantes.
O medicamento é indicado para pacientes a partir de 6 anos que tenham pelo menos uma mutação F508del no gene CFTR, mais comum entre os que vivem com a doença.
Hoje, o Registro Brasileiro de Fibrose Cística estima que cerca de 1,7 mil pessoas são elegíveis a esse tratamento.
O medicamento normaliza a produção e a eliminação do muco das vias respiratórias, o que diminui a inflamação, melhora a função pulmonar e diminui exacerbações e infecções recorrentes.
A ministra da Saúde, Nísia Trindade, assinou a portaria de inclusão da terapia tripla elexacaftor/tezacaftor/ivacaft na última terça-feira (5). O prazo para disponibilização do medicamento é de 180 dias a partir da publicação da portaria no Diário Oficial da União.
Segundo o secretário de Ciência, Tecnologia, Inovação e Complexo da Saúde, Carlos Gadelha, a projeção que se faz são 30 anos de expectativa de vida a mais com esse medicamento (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor).
"Estudo com 16 mil pacientes demonstrou redução de 72% na mortalidade e de 85% na taxa anual de transplantes de pulmão", diz.
No SUS, a rede é capaz de fazer rastreamento, diagnóstico precoce, monitoramento e assistência aos pacientes - 75% deles são menores de 18 anos de idade, devido à mortalidade precoce dos acometidos pela doença no Brasil.
O QUE É FIBROSE CÍSTICA?
Doença rara e genética, a fibrose cística afeta 1 a cada 7,5 mil nascidos vivos no Brasil, segundo dados do Ministério da Saúde. É transmitida tanto pelo pai quanto pela mãe, que altera principalmente o mecanismo que controla a água e o sal de alguns sistemas do nosso organismo: respiratório, digestivo e também as glândulas de suor.
No Brasil, cerca de 4,3 mil pessoas com fibrose cística recebem tratamento medicamentoso pelo Sistema Único de Saúde (SUS) atualmente.
FIBROSE CÍSTICA: TRATAMENTO EM PERNAMBUCO
O professor Fernando Figueira, fundador do Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (Imip), localizado no Recife, foi o primeiro médico a diagnosticar a doença em paciente vivo no Brasil, em 1959.
Em Pernambuco, o Imip é o único centro de referência para o tratamento dos pacientes com fibrose cística. A instituição atende cerca de 130 pacientes que vivem com a doença.
Atualmente, a doença pode ser diagnosticada pelo teste do pezinho, que deve ser feito entre o terceiro e o quinto dia após o nascimento da criança.
Por se tratar de uma condição genética, a fibrose cística acompanha o paciente desde o nascimento e não pode ser adquirida ao longo da vida.
"É importante lembrar que, quanto mais cedo a gente faz o diagnóstico, mais chances de uma boa qualidade de vida o paciente tem", destaca a pneumologista pediátrica Patrícia Bezerra, do Imip.
"Como essa é uma doença que dificulta a absorção dos alimentos, o primeiro ponto é oferecer uma boa nutrição, acompanhada das enzimas para fazer a digestão dos alimentos", diz.
A pneumologista pediátrica acrescenta que outra característica é a infecção respiratória, pois o catarro é muito espesso em pacientes com fibrose cística. "Então, isso tem um impacto na vida da criança e do adulto, porque causa tosse crônica e falta de ar. Para minimizar, eles precisam de um acompanhamento especializado e receber medicações e fisioterapia regular", acrescenta.